Cystic Fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disease, with systemic affection, characterized by the dysfunction of the exocrine glands due to the absence or defect of the transmembrane CF regulator channel (CFTR), which causes an increase in viscosity. of secretions and alteration of mucociliary clearance. The consequences at the pulmonary level are: obstruction of the airway, chronic bacterial infection and an excessive inflammatory response with irreversible lung damage. It presents an increase in morbidity and mortality secondary to respiratory compromise. The presence of hypoxemia and hypercapnia as manifestations of chronic lung damage make it necessary to apply oxygen therapy and non-invasive ventilation.
The high-flow nasal cannula therapy (HFNC) consists in the delivery of a peak inspiratory flow of up to 60 bpm that is previously humidified and delivered at a temperature that varies between 31ºC and 37ºC to which oxygen can be added. Among the benefits studied of this therapy are: the possibility of administering oxygen with greater fractions by means of a nasal cannula, allowing the patient to eat talk and eliminate secretions without the need to change the interface or interrupt the treatment, which makes it more comfortable.
The delivery of a thermo-humidify nasopharyngeal gas flow with a flow greater than the inspiratory flow of the patient allows to reduce the resistance of the airway, provides a CPAP effect and limits the possibility of oxygen dilution with the ambient air, achieving a more stable FIO2. At the same time, it causes an anatomical dead space washing effect, a decrease in inspired fraction of carbon dioxide (FICO2) and an increase in FIO2, allowing greater alveolar ventilation in relation to minute ventilation, leaving the upper airway as a reservoir of O2 The use of this therapy allows a greater fluidification of the mucus facilitating its elimination.
Case report. A 19-year-old male patient with a history of Cystic Fibrosis (CF), diagnosed at 8 months of age, by pathological sweat test and genetic study with F508 delta mutation, with endocrine and exocrine pancreatic involvement, DBT, hemoptysis, colonized with Pseudomonas aeruginosa and SAMS, with the use of nocturnal domiciliary oxygen. Embolization of the left bronchial artery in 2012 presenting as a complication incomplete cord injury of the anterior cord, with paraplegia and sequelae neurogenic bladder, resulting in intermittent chronic bladder sounding. It is derived by pediatric pulmonologist to the Hospital for deterioration of the general condition, cough with hemoptysis, and lack of improvement despite antibiotic, mucolytic and oxygen therapy.
He was admitted to the ICU due to hemoptysis and respiratory failure (EAB pH 7.44, PCO2 42 mmHg, PO2 49 mmHg, HCO3- 28 mmol / L, EB 4.1 O2 Saturation (SaO2) 86.1% mask with reservoir, afebrile, tachypneic respiratory frequency (FR) 40 breaths per minute (rpm), use of accessory muscles, carica frequency (HR) 110 beats per minute (bpm), blood pressure (BP) 100/60 mmHg, chest images compatible with bronchiectasis bilateral. It is interpreted as an exacerbation of the underlying disease, cultures of sputum and blood are taken, and antibiotic treatment is empirically initiated according to a history of colonization with Ceftazidime, Amikacin and Teicoplanin. Due to hemoptysis the mucolytics and hypertonic solution are suspended.
Febrile registration of 38 C and an EAB PH 7.31, PCO2 52 mmHg, PO2 108 mmHg, HCO3- 25 mmol / L EB -0.7 and SaO2 98.7% were obtained. E. coli and SAMS are isolated in the sputum, both sensitive to the scheme established.
In view of the appearance of hypercapnia, the use of accessory muscles and dyspnea functional class III / IV referred by the patient, and taking into account that the secretions of these patients are very viscous and difficult to expectorate, the fluidification of the same was the most sought effect, especially at admission, when mucolytic and hypertonic drugs and respiratory kinesiotherapy were interrupted, to avoid a progression of airway bleeding.
The oxygen therapy, necessary to treat Respiratory Insufficiency, also had to be administered in a thermo-humidified form to avoid complications of dry and cold gas on the damaged mucosa, for this reason HFNC is started with a flow of 45 bpm and FIO2 of 35%, after six hours of use EAB PH 7.39, PCO2 46 mmHg, PO2 104 mmHg, HCO3- 27.8 mmol / L, EB 2.4 and SaO2 97.8%. Clinical parameters of FR 28 rpm, FC 110 bpm, TA 118/60 mmHg, without the use of accessory musculature and with fluid hemoptysis expectoration and a reduction of the coughing effort to eliminate secretions.
The patient remains stable with a single record of hemoptysis of 50 cc and at seven days he goes to the general ward where he continues with high-flow therapy 24 hours a day and his usual mucolytic medication, respiratory kinesiotherapy, is reinitiated and he begins to perform upper limb exercises and standing. Throughout the hospitalization, the stability of the saturation, the absence of hypercapnia and the quality of the secretions are noted, being more fluid, less adherent, and easy to specify according to the patient.
The patient is discharged after completing the twenty-one day antibiotic scheme and is exterminated with HFNC.
At home, she continues to use high thermo-humidified flow through the nasal cannula with the addition of nocturnal oxygen therapy. She remains hospitalized for a period of 5 months and a half stable with controls scheduled by an outpatient clinic.
After that period, he was hospitalized again for a new episode of hemoptysis and a fall of FEV1 16% for a 21% previous and weight loss, without the presence of hypercapnia (PCO2 42 mmHg). He reports having discontinued the alt-flow therapy due to lack of supplies. In the controls, the presence of E, Coli is obtained in the sputum. Antibiotic treatment is carried out according to sensitivity. The therapy with HFNC is reinitiated, added respiratory kinesiotherapy and exercises of lower limbs with pedalera and is discharged stable after finishing the endovenous antibiotic treatment, with fluid emoptioca speculation and a VEF 20%.
Discussion. One of the pillars in the treatment of patients with CF is the clearance of bronchial secretions which, due to their adherence and viscocity, make it necessary to combine different tarapias: inhalatory, kinesthetic, oscillatory and positive expiratory pressure, which often can not be carried out in its entirety. Likewise, when the patient with CF needs the addition of oxygen and non-invasive ventilation, adequate thermo-humidification is required. It is known that cold and dry gases alter the rheology of the mucus, causing dehydration and alteration of the ciliary beat, further exacerbating its elimination by affecting the mucosal and peri-anal layers. Water is the main component of mucus and plays a fundamental role in its transport, maintaining a sufficient volume of fluid on the surface of the airway is crucial to preserve the effective mucociliary defense. Its delivery through water vapor with high flows, has an effect on the improvement in obstevado clearance in patients with alterations in mucociliary function, as observed in work performed in patients with non-CF bronchiectae and COPD. The possibility of improving the elimination of secretions by maintaining a water-laden environment, facilitating their coughing, would allow a better mucociliary clearance and break the vicious circle of mucous stagnation, colonization and recurrent infection, which reduces hospitalizations due to exacerbation. The HFNC therapy allows to improve the characteristics of the secretions making them more fluid and easier to eliminate, decreases the PCO2 by washing the anatomical dead space, reduces the respiratory effort and maintains a stable FIO2. All these benefits were achieved in our patient which is why he continued with this therapy in the general ward and later in his home. The patient referred comfort and a lesser effort, stressing that before this therapy he interfered with cephales during coughing.
Conclusion. The HFNC is a useful additional treatment in the patient with CF achieving improvement in the quality of the secretions, ease in its elimination through cough, improvement in oxygenation and short and long term ventilation without presenting complications in its use.
This study was presented by Catalina Siroti, Walter Hunter, Miguel Storni, Lilian Cano Lilian and Guillermo Montiel (Hospital Dr. Antonio Cetrángolo, Municipal Sanatorium Julio Méndez) in the 45º Argentinian Congress of Respiratory Medicine.
Alto flujo termohumidificado a través de canula nasal. Beneficios en el tratamiento de un paciente con Fibrosis Quística.
Introducción. La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad genética autosómica recesiva, con afección sistémica, caracterizada por la disfunción de las glándulas exócrinas debido a la ausencia o defecto del canal regulador transmembrana de la FQ (CFTR), que causa un aumento en la viscosidad de las secreciones y alteración de la depuración mucociliar. Las consecuencias a nivel pulmonar son:la obstrucción de la vía aérea, la infección bacteriana crónica y una respuesta inflamatoria excesiva con daño pulmonar irreversible. Presenta aumento de la morbimortalidad secundario a compromiso respiratorio. La presencia de hipoxemia e hipercapnia como manifestaciones del daño pulmonar crónico hacen necesario la aplicación de oxigenoterapia y ventilación no invasiva.
La terapia de alto flujo termohumidificado por medio de cánula nasal consiste en la entrega de un flujo inspiratorio pico de hasta 60 lpm que es previamente humidificado y entregado a una temperatura que varia entre 31oC y 37oC al cual se le puede adicionar oxigeno. Dentro de los beneficios estudiados de esta terapia se encuentran: la posibilidad de administrar oxigeno con mayores fracciones por medio de una cánula nasal, permitiéndole al paciente comer hablar y eliminar secreciones sin necesidad de cambiar de interface ni interrumpir el tratamiento, lo cual lo hace mas confortable1.
La entrega de un flujo de gas nasofaríngeo termohumidificado con un caudal superior al flujo inspiratorio del paciente permite disminuir la resistencia de la vía aérea, aporta un efecto CPAP2y limita la posibilidad de dilución de oxigeno con el aire ambiente logrando una FIO2más estable3,4a la vez que causa un efecto de lavado del espacio muerto anatómico, disminución de fracción inspirada de dióxido de carbono (FICO2) y aumento FIO25, permitiendo una mayor ventilación alveolar en relación a la ventilación minuto, quedando la vía aérea superior como un reservorio de O2. El uso de esta terapéutica permite una mayor fluidificación del moco facilitando su eliminación6.
Caso clínico
Paciente masculino de 19 años con antecedentes de Fibrosis Quística (FQ) , diagnosticada a los 8 meses de edad, por test del sudor patológico y estudio genético con mutación delta F508, con compromiso pancreático endocrino y exocrino, DBT, hemoptisis, colonizado con Pseudomonas aeruginosa y SAMS, con uso de oxigeno domiciliario nocturno. Embolización de arteria bronquial izquierda en 2012 presentando como complicación lesión medular incompleta de cordón anterior, con paraplejía y vejiga neurogénica secuelar, lo que motivo sondado vesical crónico intermitente. Es derivado por Neumonólogo infantil, al Hospital por deterioro del estado general, tos con hemoptisis, y falta de mejoría a pesar de tratamiento antibiótico, mucolítico y oxigenoterapia.
Ingresa a UTI, por presentar hemoptisis e insuficiencia respiratoria (EAB pH 7,44, PCO242 mmHg, PO249 mmHg, HCO3-28 mmol/L, EB 4,1 Saturación O2(SaO2) 86,1 % con máscara con reservorio, afebril, taquipnéico frecuencia respiratoria (FR) 40 respiraciones por minuto (rpm), uso de músculos accesorios, frecuencia caríaca (FC) 110 latidos por minuto (lpm), tensión arterial (TA) 100/60 mmHg, imágenes de tórax compatible con bronquiectasias bilaterales.
Se interpreta como exacerbación de la enfermedad de base se toman cultivos de esputo y sangre y se inicia tratamiento antibiótico en forma empírica según antecedentes de colonización con Ceftazidime, Amikacina y Teicoplanina. Debido a la hemoptisis se suspenden los mucolíticos y solución hipertónica.
Se obtiene registro febril de 38 C y un EAB PH 7,31, PCO252 mmHg, PO2108 mmHg, HCO3-25 mmol/L EB -0,7 y SaO298,7 % . Se aísla en el esputo E. Coli y SAMS ambas sensibles al esquema instaurado.
En vista a la aparición de hipercapnia, a la utilización de músculos accesorios y a la disnea clase funcional III/IV referida por el paciente, y teniendo en cuenta que las secreciones de estos pacientes son muy viscosas y difíciles de expectorar, la fluidificación de las mismas fue el efecto más buscado, sobre todo al ingreso, cuando fueron interrumpidos los fármacos mucolíticos e hipertónicos y la kinesioterapia respiratoria, para evitar una progresión del sangrado de la vía aérea.
La oxigenoterapia, necesaria para tratar la Insuficiencia Respiratoria, también tenía que administrarse en forma termohumidificada para evitar complicaciones del gas seco y frío sobre la mucosa dañada, por tal motivo se inicia AFTHCN con flujo de 45 lpm y FIO2 de 35% obteniendose luego de seis horas de uso EAB PH 7,39, PCO246 mmHg, PO2104 mmHg, HCO3-27,8 mmol/L, EB 2,4 y SaO297,8 %. Parámetros clínicos de FR 28 rpm, FC 110 lpm, TA 118/60 mmHg, sin uso de musculatura accesoria y con expectoración hemoptoica fluida y una disminución del esfuerzo tusígeno para eliminar secreciones.
El paciente permanece estable con un solo registro de hemoptisis de 50 cc y a los siete días pasa a sala general donde continua con la terapia de alto flujo 24 horas diarias y se reinstaura su medicación mucolítica habitual, kinesioterapia respiratoria y comienza a realizar ejercicios de miembros superiores y bipedestación. Durante toda la internación se destaca la estabilidad de la saturación, la ausencia de hipercapnia y la calidad de las secreciones notandose mas fluídas, menos adhertentes, y faciles de espectorar según refiere el paciente.
El paciente es dado de alta al cumplir el esquema antibiotico de veintiun días y es externado con AFTHCN.
En su domicilio continua utilizando alto flujo termohumidificado por cánula nasal con el agregado de oxigenoterapia nocturna, permanece sin necesidad de internación por un período de 5 meses y medio estable con controles programados por consultorio externo.
Luego de ese período es internado nuevamente por un nuevo episodio de hemoptisis y caída del VEF1 16% para un previo de 21% y perdida de peso, sin presencia de hipercapnia (PCO2 42 mmHg). Refiere haber discontinuado la terapia de altoflujo por falta de insumos. En los controles se obtiene en el esputo presencia de E, Coli, cumple tratamiento antibiotico según sensibilidad. Se reinstaura la terapia con AFTHCN, sumado kinesioterapia respiratoria y ejercicios de miembros inferiores con pedalera y es dado de alta estable luego de finalizar el tratamiento antibiotico endovenoso, con espectoración emoptioca fluida y un VEF 20 %.
Discusión
Uno de los pilares en el tratamiento de pacientes con FQ consiste en la depuración de las secreciones bronquiales las cuales por su adherencia y viscocidad hacen necesarias la combinacion de diferentes tarapias: inhalatorias, kinésicas, oscilatoria y de presion positiva espiratoria las cuales muchas veces no pueden llevarse a cabo en su totalidad.
Así mismo cuando el paciente con FQ necesita el agregado de oxígeno y de ventilación no invasiva requiere una adecuada termohumidificación.
Es conocido que los gases fríos y secos alteran la reología del moco causando deshidratación y alteración del batido ciliar emperorando aun más su eliminación por afectación de la capas mucosa y periciliar 7
El agua es el componente principal del moco y juega un papel fundamental en su transporte8, el mantenimiento de un volumen suficiente de líquido en la superficie de la vía aérea es crucial para preservar la defensa mucociliar eficaz. Su entrega a traves de vapor de agua con altos flujos, tiene un efecto sobre la mejora en la depuración obsrevado en pacientes con alteraciones de la función mucociliar, como se observo en trabajos realizados en pacientes con bronquiectacias no FQ y EPOC6,9
La posibilidad de mejorar la eliminación de secreciones al mantener un ambiente cargado de agua facilitando su espectoración por medio de la tos permitiria una mejor limpieza mucociliar y logra romper el circulo vicioso de estancamiento mucoso colonización e infección recurrente lo cual disminuye las internaciones por exacerbación.9
La terapia de AFTHCN permite mejorar la caracteristicas de las secreciones haciendolas más fluidas y más faciles de eliminar, disminuye la PCO2por lavado del espacio muerto anatómico, reduce el esfuerzo respiratorio y mantiene una FIO2estable. Todos estos beneficios fueron conseguidos en nuestro paciente lo cual motivo que continuara con esta terapia en sala general y posteriormente en su domicilio.
El paciente refirio confort y un menor esfuerzo tusigeno destacando que antes de esta terapia intercurría con cefales durante la tos.
Conclusión
El AFTHCN es un tratamiento adicional útil, en el paciente con FQ logrando mejoría en la calidad de las secreciones, facilidad en su eliminación por medio de la tos, mejoría en la oxigenación y ventilación a corto y largo plazo sin presentar complicaciones en su uso.
Este estudio fue presentado por Catalina Siroti, Walter Hunter, Miguel Storni, Lilian Cano Lilian y Guillermo Montiel (Hospital Dr. Antonio Cetrángolo, Sanatorio Municipal Julio Méndez) en el 45º Congreso Argentino de Medicina Respiratoria.
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Interesante campo de investigación. Ahora mismo no hay ninguna referencia en PubMed al realizar la búsqueda "high flow nasal cannula" "cystic fibrosis". ¿Algún miembro del Network tiene experiencia con alto flujo en pacientes con fibrosis quística? Sería interesante disponer de esta información.
Interesting field of investigation. Right now there is no reference in PubMed when searching "high flow nasal cannula" "cystic fibrosis". Does any Network member have experience with high flow in cystic fibrosis patients? It would be interesting to have this information.